★什么是IgG4相關(guān)性疾??？
一種與IgG4淋巴細胞密切相關(guān)的慢性、系統(tǒng)性疾病,，該類疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4陽性細胞浸潤多種器官和組織為特征,，常見受累器官包括淚腺,、胰腺和腹膜后間隙等，累及的器官或組織由于慢性炎癥及纖維化進程可導(dǎo)致彌漫性腫大,。
★為什么會得IgG4相關(guān)性疾?。?/span>
發(fā)病機制尚不清楚,，其特征性病理改變?yōu)榻M織及多個器官中廣泛的IgG4陽性淋巴細胞浸潤,，進而導(dǎo)致慢性炎癥和纖維化。另外,，在研究lgG4相關(guān)性肺疾病時,，發(fā)現(xiàn)長期的石棉暴露可能是引起該病的誘發(fā)因素。
★主要癥狀有哪些,？
不同的IgG4相關(guān)性疾病譜可有不同的臨床表現(xiàn)：
1,、米庫利茲病以雙側(cè)對稱性唾液腺腫脹為主要表現(xiàn)，可伴眼干,、口干及關(guān)節(jié)腫痛,，常見于中老年男性，可與其他臟器病變同時存在,。
2,、自身免疫性胰腺炎（AIP）好發(fā)于中老年男性，可表現(xiàn)為急性胰腺炎或慢性胰腺炎,，影像學(xué)特征性表現(xiàn)為臘腸型胰腺腫大,；
3、腹膜后纖維化則表現(xiàn)為腹膜后纖維組織增生,，可導(dǎo)致腹腔內(nèi)空腔臟器梗阻（如尿路梗阻等）、腹主動脈周圍炎等癥狀,；
4,、垂體炎主要表現(xiàn)為內(nèi)分泌調(diào)節(jié)紊亂，影像學(xué)表現(xiàn)為垂體彌漫性腫大,。
★IgG4相關(guān)性疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1. 單或多個器官出現(xiàn)彌漫性或局限性腫脹或腫塊的臨床表現(xiàn),。
2. 血清IgG4濃度≥1350mg/L。
3. 組織病理學(xué)檢查：顯著的淋巴細胞,、漿細胞浸潤和纖維化,；IgG4陽性漿細胞浸潤；IgG4陽性/ IgG陽性細胞>40%,，且IgG4陽性漿細胞>10個/高倍視野,。
確定診斷：滿足以上3條；
很可能診斷：滿足第1,、3條,；
可能診斷：滿足第1,、2條。
★IgG4相關(guān)性疾病的治療方法：
IgG4相關(guān)性疾病對激素,、免疫抑制劑等治療反應(yīng)良好,，器官組織腫脹明顯消退，血清IgG4有所減低,，臨床癥狀體征顯著改善,；但長期激素等治療的不良反應(yīng)會增多，且停藥后存在復(fù)發(fā)可能,。
★如何做好日常的保?。?nbsp;
1,、 學(xué)會使用滴眼液,，外出時帶好避光眼鏡，防止灰塵落入及陽光,、燈光直射,。
2、胸悶氣短時持續(xù)低流量吸氧,，適當(dāng)抬高床頭,。干咳時及時就醫(yī)，遵醫(yī)囑應(yīng)用止咳藥物治療,。
3,、避免過多食用干硬食品，忌暴飲暴食,、禁煙禁酒等,，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，進食前準(zhǔn)備好溫開水,，少量緩慢飲食,，避免發(fā)生哽咽。
4,、調(diào)整焦慮情緒,，了解出現(xiàn)上述表現(xiàn)的原因，正確認(rèn)識疾病,，配合治療,。
5、正確服藥,，不得擅自停藥,，做好自我監(jiān)測。
參考文獻：
［1］陳雨, 張文. 解讀首個《IgG4相關(guān)性疾病管理和治療的國際共識指南》[J]. 中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志, 2015(3):159-162.
［2］張文,董凌莉,朱劍,等. IgG 4相關(guān)性疾病診治中國專家共識 [J]. 中華內(nèi)科雜志,2021,60(3):192-206
作 者：梁鈞昱
審核人：曹 恒
修訂時間：2022.04