★什么是白塞綜合征（貝赫切特綜合征）？是一種以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性,、進(jìn)行性,、復(fù)發(fā)性,、系統(tǒng)損害性疾病。臨床主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍,、生殖器潰瘍,、眼炎及皮膚損害，也可累及血管,、神經(jīng)系統(tǒng),、消化道、關(guān)節(jié),、肺、腎,、附睪等器官,。
大部分患者預(yù)后良好，嚴(yán)重的眼,、消化道,、中樞神經(jīng)及大血管受累者預(yù)后不佳。任何年齡均可患病,，好發(fā)年齡為16~40歲,。我國以女性居多，男性患者血管,、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重,。
★為什么會患白塞綜合征？
確切病因尚不明確,，但有關(guān)研究表明免疫,、遺傳等因素，纖溶系統(tǒng),、微循環(huán)系統(tǒng)障礙,，以及病毒,、細(xì)菌、梅毒螺旋體等感染,，微量元素缺乏等可能與本病有關(guān),。
★白塞綜合征有哪些臨床表現(xiàn)？
一,、口腔潰瘍：
反復(fù)口腔潰瘍,、疼痛，潰瘍面較深,、底部多為白色或黃色,，可以同時在多個部位出現(xiàn)多個潰瘍，包括舌,、口唇,、上顎、咽部等,。多數(shù)潰瘍可自行好轉(zhuǎn),，但常反復(fù)發(fā)作。
二,、生殖器潰瘍：
患者可出現(xiàn)外陰部潰瘍,，如男性及女性生殖器潰瘍，這些部位的潰瘍可較大,，可以是單發(fā)的,。
三、眼部病變：
部分患者出現(xiàn)眼睛紅腫,、疼痛,、畏光或視力下降、視物不清,，可以一只或兩只眼睛受累,。
四、皮膚表現(xiàn)：
面部,、胸背部或其他部位“青春痘”樣皮疹,，可自行好轉(zhuǎn)，但易反復(fù)發(fā)作,?；蛘叱霈F(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛,，可以觸摸到“疙瘩”,。還有的患者下肢會出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的紅斑，大小不一,，可以從黃豆到銅錢大小,，按壓時疼痛,，這種現(xiàn)象稱為“結(jié)節(jié)性紅斑”。部分患者在輸液或抽血針眼局部可出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰,，一般在注射后24～72小時內(nèi)出現(xiàn),，這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應(yīng)”陽性。
五,、關(guān)節(jié)病變表現(xiàn)：
不少患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹,，可以單個或多個關(guān)節(jié)，以下肢關(guān)節(jié)多見,。
六,、消化道病變表現(xiàn)：
吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸,、燒心,、腹痛、腹瀉,、大便中有膿或血,；自己摸到腹部有包塊；體重下降,、消瘦,，沒有食欲。
七,、全身癥狀
乏力,、納差、消瘦,、低熱等,。
★白塞綜合征的治療方法：
以藥物治療為主，需要服用藥物時間長短不一,。多數(shù)患者需要較長期服藥，主要是免疫調(diào)節(jié)藥或免疫抑制藥,，包括外用藥物,、口服糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤,、秋水仙堿,、沙利度胺、硫唑嘌呤,、環(huán)磷酰胺,、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯和生物制劑如抗腫瘤壞死因子拮抗劑等,。
★白塞綜合征患者如何日常護(hù)理,？
口腔護(hù)理：
保持口腔的清潔衛(wèi)生,，勤漱口、刷牙,，預(yù)防口腔潰瘍和感染,。口腔潰瘍疼痛明顯的患者,，護(hù)理前可用生理鹽水500mL+利多卡因2支的混合液含漱后再做,，起到止痛作用。
眼部護(hù)理：
保持眼部衛(wèi)生,，避免長時間使用手機(jī)電腦等,，經(jīng)常采用抗炎類眼藥水滴眼，在滴藥前先用消毒棉簽清除分泌物,，再用生理鹽水清洗后用眼藥水滴眼,，每天1次，睡前涂眼膏,。同時應(yīng)該每日根據(jù)病情的發(fā)展情況,，配合點1%的阿托品眼藥水，防止虹膜后粘連,。
1.會陰護(hù)理
注意內(nèi)褲的選擇,，選用優(yōu)質(zhì)純棉材料，經(jīng)常采用開水燙洗,，女性在經(jīng)期最好選用性能良好的衛(wèi)生巾,，保持外陰清潔。
2.皮膚護(hù)理
每天溫水清洗皮膚,，避免用肥皂等刺激性洗護(hù)用品,，有皮疹時避免用手?jǐn)D壓，可用0.5%碘伏涂擦,，臥床患者定時翻身,。打針、采血后,，用創(chuàng)口貼保護(hù)針眼,，三天勿碰水。
3,、飲食護(hù)理
在飲食上選擇清淡祛濕的食物：如西瓜,、冬瓜、苡米等,， 多吃新鮮蔬菜,、水果，少吃油炸、辛辣等刺激性食品,，盡量不要喝酒,。
4、安全護(hù)理
尤其是出現(xiàn)視物模糊,，影響日?；顒拥幕颊咦≡浩陂g需要家屬陪護(hù)。
參考文獻(xiàn)：
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作 者：梁鈞昱
審核人：曹 恒
修訂時間：2022.04