★什么是成人斯蒂爾病,?
以長期發(fā)熱,、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn),,并伴有周圍血白細胞總數(shù)及粒細胞水平改變和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征,。在發(fā)病后相對其他自身免疫病容易繼發(fā)噬血細胞綜合癥,。
★為什么會患病,?
確切的發(fā)病原因還不清楚,。可能與以下因素有關(guān):(1)免疫紊亂 (2)感染:包括細菌,、病毒,、肺炎支原體及肺炎衣原體等(3)遺傳(4)精神因素:精神與工作緊張與本病的發(fā)病有肯定關(guān)系。
★成人斯蒂爾病有哪些表現(xiàn)?
1. 發(fā)熱:是本病最常見,、最早出現(xiàn)的癥狀,,通常傍晚體溫驟然升高,,達39℃以上,伴或不伴寒戰(zhàn),,但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常,。通常體溫高峰每日一次。
2. 皮疹:約見于85%以上患者,,典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹,,主要分布于軀干、四肢,,也可見于面部,。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行,常在傍晚發(fā)熱時出現(xiàn),,次日晨熱退后皮疹消失,。
3. 關(guān)節(jié)及肌肉:幾乎100%患者有關(guān)節(jié)疼痛,關(guān)節(jié)炎在90%以上,。膝,、腕關(guān)節(jié)最常累及,其次為踝,、肩,、肘關(guān)節(jié),近端指間關(guān)節(jié),、掌指關(guān)節(jié)及遠端指間關(guān)節(jié)亦可受累,。
4. 咽痛:多數(shù)患者在疾病早期有咽痛,有時存在于整個病程中,。
5. 其他癥狀:可出現(xiàn)周圍淋巴結(jié)腫大,、肝脾大、腹痛,、胸膜炎,、心包積液、心肌炎,、肺炎等,。
★如何治療成人斯蒂爾病,?
治療目標(biāo): 控制炎癥和癥狀,防止器官損傷,,最大程度降低治療的不良作用,。
1.非甾體抗炎藥:可以控制癥狀,使病情緩解,。足量使用,,病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用 1-3 月,,再逐漸減量。
2.糖皮質(zhì)激素:如口服美卓樂,、強的松,,靜脈使用甲強龍等。
3.改善病情的抗風(fēng)濕藥物:首選甲氨蝶呤,。重癥患者還可以使用環(huán)磷酰胺沖擊治療,。
4.生物制劑:類克、恩利,、修美樂,、賽普等。
5.中草藥:白芍總苷,、雷公藤,。
6.免疫球蛋白:對于重癥患者可用丙種球蛋白沖擊治療。
★使用激素的注意事項:
長期服用激素易導(dǎo)致感染,、骨質(zhì)疏松,、消化道潰瘍、血糖及血脂代謝異常,、白內(nèi)障,、青光眼、精神異常等并發(fā)癥的發(fā)生,。使用糖皮質(zhì)激素時要預(yù)防感染,,護胃治療,及時補充抗骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物,,如鈣劑,、維生素 D 等。切忌突然停藥,,需在醫(yī)生的指導(dǎo)下根據(jù)病情增減劑量,。
★成人斯蒂爾病平時應(yīng)注意些什么?
1. 避免接觸過敏性物質(zhì),,此病的患者往往屬于過敏體質(zhì),,對多種食物或藥物過敏,對過敏原的接觸常是發(fā)病的誘發(fā)因素之一,。
2. 避免受涼感冒,,避免勞累。
3. 飲食方面:應(yīng)合理膳食,,多吃一些容易消化的食物,,少食多餐,不吃辣椒,、蔥,、蒜等刺激性食物,,避免高血糖、高血壓,、高血脂,。
4. 保持心情愉悅:良好的精神狀態(tài)、愉悅的心情有助于免疫系統(tǒng)正常運作,。
5. 定期監(jiān)測病情發(fā)展:如出現(xiàn)咽痛,、發(fā)熱、皮疹或淋巴結(jié)腫大,,白細胞升
高及鐵蛋白升高,,出現(xiàn)這些情況需及時就診。
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3.朱小霞,李芹,王悅,等. 成人斯蒂爾病診療規(guī)范[J]. 中華內(nèi)科雜志,2022,61(4):370-376.
作 者:梁鈞昱
審核人:孫傳銀
修訂時間:2022.04