肝豆?fàn)詈俗冃裕址Q威爾遜氏病,，是一種常染色體隱性遺傳性疾病,?；颊呓M織器官中有大量銅沉積，尤其是肝,、腦,、腎和角膜中銅沉積最多，需終身治療,。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咴谒幬镏委煹耐瑫r,，輔以合理的飲食治療，可以有效地改善癥狀,、防止病情進一步發(fā)展,。
日常飲食指導(dǎo)：
①低銅、促排銅飲食,。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呓ㄗh在治療初期限銅飲食,，病情穩(wěn)定且依從性好的患者不必嚴格限銅，但不建議進食銅含量極高的食物,，每天飲食中銅的含量不超過1～1.5mg,。
禁食含銅高的食物：如動物內(nèi)臟、豆類,、堅果類和菌類,、魷魚、巧克力,、咖啡,、蛋黃等。
低銅食物有：精白米,、面,、豬前腿肉、雞翅、雞脯肉,、白菜,、蘿卜、藕,、芥藍,、蘋果、桃子,、牛奶(不僅低銅,，而且長期引用有排銅效果)等。
②增加優(yōu)質(zhì)蛋白的攝入,，以保護肝功能(嚴重腎功能不全者遵醫(yī)囑),，一般給予蛋白質(zhì)1.5～2.0g/ (kg · d)。可選用蛋清,、鵪鶉蛋,、牛奶、酸奶,、鯉魚,、鯽魚、鮭魚,、黃花魚,、帶魚等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。
③高維生素飲食,，尤其是含維生素B族,、維生素C高的果蔬以及含維生素A前體和葉黃素的食物。如綠色蔬菜,、甘藍等,。
④減少脂肪攝入，少食肥肉,。
⑤避免過多攝入含磷高的食物,。避免攝入碳酸飲料、咖啡,、漢堡包,、炸薯片等含磷高的食物。
青少年患者尤其注意,，堅持拒絕洋快餐,。
⑥適量攝入碳水化合物。
⑦忌用興奮神經(jīng)系統(tǒng)的食物,，如濃肉湯,、骨湯雞湯等食物,，以免加重腦損害。
⑧烹飪方法盡量采用蒸,、煮,、燉的方法，最好清淡少油,。
⑨禁食堅硬及油炸的食物,；進食時要細嚼慢咽。
⑩少用醬油,，以咸鹽調(diào)味為主,，可使用米醋、桂花醋,，不用老陳醋,。
平時做菜最好用黃酒，少用料酒,。因為料酒是黃酒加花椒、大料等含銅高的調(diào)料配制而成的,。
?橄欖油含銅低且營養(yǎng)價值高,，有條件的可選用橄欖油。
參考文獻：
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修訂日期：2022.4
作 者：王燕
審核人：張微