★什么是肉芽腫性多血管炎,？
是以壞死性肉芽腫性血管炎為病理學(xué)特征的一種多系統(tǒng)全身性結(jié)締組織,、免疫系統(tǒng)疾病,，病變主要累及小動脈,、靜脈及毛細(xì)血管,，偶爾累及大動脈,。
★病因有哪些,？
具體發(fā)病機(jī)制目前仍不明確,，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與遺傳易感因素、免疫及環(huán)境因素等有關(guān),。
★主要癥狀有哪些,？
1.全身癥狀：發(fā)熱、乏力,、體質(zhì)下降,、納差、頭暈等,。
2.上呼吸道受累：流涕,、鼻塞、咽痛,、慢性鼻竇炎,、鼻黏膜潰瘍和鼻出血等，咽鼓管堵塞引起中耳炎時可導(dǎo)致聽力下降或喪失,。
3. 肺部受累：常見胸悶,、氣促、咳嗽,、咯血或痰中帶血,， 胸膜受累時可發(fā)胸膜炎和胸腔積液相關(guān)癥狀和體征。
4. 腎臟受累：表現(xiàn)為血尿,、蛋白尿,、白細(xì)胞及管型尿，嚴(yán)重者伴有高血壓和腎病綜合征,， 最終可引起急性腎功能衰竭,。
5. 皮膚受累時常出現(xiàn)紫癜，亦可見結(jié)節(jié)和皮膚潰瘍表現(xiàn),。
6. 關(guān)節(jié)受累時可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛,，以大關(guān)節(jié)為主,。
7. 眼受累時表現(xiàn)為視力模糊、視力下降等,。
8. 周圍神經(jīng)受累可表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端麻木等,。
★如何治療肉芽腫性多血管炎？
治療原則是采用糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物 (首選環(huán)磷酰胺) 綜合治療,，重癥患者還應(yīng)采取利妥昔單抗,、血漿置換和甲潑尼龍沖擊等治療措施。長期用藥是保持療效的關(guān)鍵,， 一般療程不少于18周,。
★如何做好日常的保健,？
1. 發(fā)熱的處理
臥床休息,，限制活動量，當(dāng)體溫在39℃以上時給予物理降溫,，采用冰敷頭部,、腋窩、腹股溝及全身大動脈處,，保持皮膚清潔干燥,。進(jìn)食清淡易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)，遵醫(yī)囑使用解熱鎮(zhèn)痛藥物及激素,。
2.用藥注意事項(xiàng)：
激素常見副作用如滿月臉,、水牛背等，停藥后可自行消失,。每周測血壓,，定期檢測血糖，嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥,，不能隨意增減量,， 以免病情復(fù)發(fā)。
3.飲食注意事項(xiàng)：
進(jìn)食易消化,、高熱量,、高蛋白、高維生素的食物, 避免進(jìn)食辛辣,、過冷,、過熱、過硬及粗糙的食物,，避免過飽,、少量多餐。定期監(jiān)測血電解質(zhì)及血漿白蛋白,，防止電解質(zhì)紊亂或負(fù)氮平衡,。
4.預(yù)防感染：
保持室內(nèi)空氣流通,，減少探視，保持口腔清潔,， 每日晨起,、睡前和進(jìn)餐前后用生理鹽水漱口，保持床單整潔,，加強(qiáng)皮膚護(hù)理,，預(yù)防壓瘡發(fā)生,，注意飲食衛(wèi)生,。
5.鼻腔衛(wèi)生：
如出現(xiàn)鼻堵，鼻腔有膿性和血性分泌物, 應(yīng)遵醫(yī)囑使用復(fù)方薄荷滴鼻劑沖洗,，不要用手摳鼻,，可用無菌棉簽輕輕將分泌物蘸出。
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作 者：邱鶯紅 審核人：孫傳銀
修訂時間：2022.04