★什么是特發(fā)性炎性肌?。?/span>
是一組以骨骼肌受累為主要表現(xiàn)的獲得性異質(zhì)性疾病,，主要包括成人多發(fā)性肌炎（adult polymyositis,PM）、成人皮肌炎(adult dermatomyositis,DM),、兒童皮肌炎以及包涵體肌炎等,。
★為什么會患特發(fā)性肌炎？
此病病因尚不明確,，多認(rèn)為是一種細(xì)胞免疫失調(diào)的自身免疫疾病,，包括細(xì)胞免疫和體液免疫的異常，可能與細(xì)菌,、病毒,、真菌和寄生蟲等的感染相關(guān)，特別是與病毒感染的關(guān)系更密切,。部分患者特發(fā)性炎癥性肌病為腫瘤繼發(fā),。
★PM/DM有哪些臨床表現(xiàn)？
多為亞急性起病,，中年以上多見,，女性略多。通常本病在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)高峰,，全身肌肉無力,，嚴(yán)重者吞咽肌、呼吸肌無力,，危及生命,。因此，及早診斷和治療十分重要,。多發(fā)性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）的主要臨床表現(xiàn)：
1,、皮疹
1）向陽疹，這是DM特征性的皮膚損害,，表現(xiàn)為上眼瞼或眶周出現(xiàn)的水腫性黯紫紅色斑,，可為一側(cè)或兩側(cè)，近眼緣處可有毛細(xì)血管擴(kuò)張,，對光照較敏感,。這種皮疹還可以出現(xiàn)在兩頰部、鼻梁,、頸部,、前胸V行區(qū)和肩背部（稱為披肩征）。
2）Gottron疹，出現(xiàn)在關(guān)節(jié)的伸面,，特別是掌指關(guān)節(jié),、指間關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)或肘關(guān)節(jié)伸面紅色或紫紅色的斑丘疹,，邊緣不整,，可融合成片。
3）甲周病變,，甲根皺襞處可見毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑或出現(xiàn)斑點(diǎn),，甲鄒和甲床有不規(guī)則增厚，甲周可見線狀充血性紅斑,。
4）“技工手”,，在手指的掌面和側(cè)面出現(xiàn)污穢、深色的水平線橫過手指,，類似于長期用手工操作的勞動手,。
5）其他皮膚黏膜的改變，皮膚血管炎和脂膜炎也是DM較常見的皮膚損害,，約20%的病人會有手指的雷諾現(xiàn)象,，由甲周微循環(huán)改變所致?？谇火つひ部沙霈F(xiàn)紅斑,。75%-80%的病人可出現(xiàn)光過敏。
2,、骨骼肌受累的表現(xiàn)：對稱性四肢近端肌無力是PM的特征性表現(xiàn),，約50%的病人可同時(shí)伴有肌痛和肌壓痛。上肢近端肌肉受累時(shí)可出現(xiàn)抬臂困難,，不能梳頭和穿衣,。下肢近端肌受累時(shí)，常表現(xiàn)上樓梯和上臺階困難,，蹲下或從座椅上起立困難,，頭常呈后仰。眼輪匝肌和面肌受累罕見,。
3,、臟器受累的主要表現(xiàn)
1）呼吸道受累：間質(zhì)性肺炎是PM最常見的肺部病變，表現(xiàn)為胸悶,、氣短,、咳嗽及呼吸困難、發(fā)紺等,。由于食管運(yùn)動障礙,、吞咽困難,、喉反射失調(diào)可引起吸入性肺炎和肺不張等。喉部肌肉無力造成發(fā)音困難,、聲嘶等,。
2）消化道受累：PM累及咽、食管上端橫紋肌較常見,，表現(xiàn)為吞咽困難,、飲水發(fā)生嗆咳，液體從鼻孔流出,。兒童皮肌炎患者可出現(xiàn)消化道黏膜受累,。
3）心臟受累和腎臟受累較少見。少數(shù)病人心臟受累時(shí)可出現(xiàn)心肌炎和心包炎,；少數(shù)病人腎臟受累時(shí)可出現(xiàn)蛋白尿、血尿,、管型尿等,。
★如何治療特發(fā)性肌炎？
1,、一般治療：注意休息和適當(dāng)進(jìn)行體療,。
2、藥物治療：糖皮質(zhì)激素治療,，可抑制炎癥反應(yīng),，改善癥狀。當(dāng)體溫正常,、肌力增強(qiáng),、肌酶恢復(fù)正常時(shí)改為隔日頓服，逐漸減量,。激素治療反應(yīng)欠佳者,，可給予免疫抑制劑，病情嚴(yán)重時(shí)也可采用靜脈滴注丙種球蛋白或血漿置換療法,。
及時(shí)應(yīng)用激素或免疫抑制劑治療單純多發(fā)性肌炎,，預(yù)后相對良好。肺部受累嚴(yán)重或伴發(fā)惡性腫瘤或多種結(jié)締組織病者,，預(yù)后較差,。
★肌炎患者日常護(hù)理？
1,、心理：
① 保持良好的精神狀態(tài),，學(xué)會自我調(diào)節(jié)，積極與外界環(huán)境相和諧,，減輕緊張和恐懼,。
② 樹立堅(jiān)持長期治療的信心,。患者家人要理解,、關(guān)心,、體貼患者，主動協(xié)助病人生活,，多與他們溝通交流,。
2、飲食 由于肌纖維炎癥損傷,修復(fù)需要大量蛋白質(zhì),患者應(yīng)選擇高蛋白,、高維生素,、低鹽、易消化軟食,禁辛辣及刺激性食物,，多食含鉀高的食物如瘦肉,、豆制品、大白菜,、馬鈴薯等,。對吞咽困難者可進(jìn)流質(zhì)或半流質(zhì),進(jìn)食時(shí)取坐位或半臥位，防止食物嗆入氣道引起吸入性肺炎,。
3,、用藥：糖皮質(zhì)激素為治療單純多發(fā)性肌炎首選藥。用藥期間必須嚴(yán)格遵守給藥時(shí)間,、劑量,，治療過程中嚴(yán)密觀察體溫、大便顏色,、血常規(guī),，定期復(fù)查電解質(zhì),嚴(yán)防感染、低血鉀,、低血鈣,、消化道出血等并發(fā)癥。
4,、對藥物治療應(yīng)有長遠(yuǎn)的思想準(zhǔn)備,，不要急于求成。腎上腺皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物是目前治療多發(fā)性肌炎的主要藥物,，長期應(yīng)用可導(dǎo)致諸多副作用,。當(dāng)出現(xiàn)脫發(fā)、滿月臉等容貌改變時(shí),，不要情緒低落,、憂心忡忡，這只是藥物暫時(shí)的副作用,。如出現(xiàn)明顯不適,，應(yīng)及時(shí)來醫(yī)院就診,，不可擅自停藥。
5,、活動：
急性期：絕對臥床休息,避免活動,，以免加重癥狀。為防止肌肉萎縮,，待癥狀減輕后,，鼓勵患者適當(dāng)進(jìn)行床上主動或被動運(yùn)動，如屈伸肘,、膝關(guān)節(jié),、抬雙臂雙腿等動作；
緩解期：可以在護(hù)士或家人扶持下行走,、自行洗漱,、如廁等。鍛煉以循序漸進(jìn)的方式進(jìn)行,，逐步增加鍛煉的強(qiáng)度和時(shí)間,，切忌劇烈運(yùn)動。已有肌肉萎縮者予以按摩或其他物理治療,。
6、自我觀察：用藥期間盡量少去人群密集的公共場所,，預(yù)防上呼吸道感染,，保持口腔衛(wèi)生，預(yù)防霉菌感染,，保持皮膚清潔干燥,，防止皮膚破損。女性患者注意外陰清潔,，預(yù)防泌尿系統(tǒng)逆行性感染,。
7、定期復(fù)診：為了觀察療效和藥物反應(yīng),，更改藥物或劑量,，患者需定期來院復(fù)診。特別需囑患者抽血,，查肌酶前避免劇烈運(yùn)動,，以免影響檢驗(yàn)結(jié)果的準(zhǔn)確性。
★ 肌炎患者發(fā)生吞咽困難時(shí),，如何進(jìn)行恢復(fù)訓(xùn)練：
1.日常進(jìn)食技巧
1.1體位：進(jìn)食飲水時(shí),，身體上半部前傾約20度，頸部向前屈曲,。
1.2點(diǎn)頭樣吞咽：吞下食物后,，后屈頸部,，繼之前屈頸部，做吞咽動作,。
1.3交互吞咽：將不同形態(tài)的食物交替吞咽,，如固體食物和液體食物交替吞咽。
1.4隨意咳嗽：飲食飲水完全咽下10s后,，隨意咳嗽數(shù)下,。
2.功能恢復(fù)訓(xùn)練（針對咽期吞咽困難的患者）
2.1強(qiáng)化吞咽反射
①吸吮與喉上抬的訓(xùn)練：封住吸管一端，用力吸吮,，做吞咽動作,，誘發(fā)吞咽反射。
②聲門上吞咽法：咀嚼（夸張的口腔運(yùn)動：“咀嚼”水或糊狀水果）-深吸一口氣 -屏住呼吸-吞咽 （咽唾液或一兩毫升生理鹽水）-立即咳嗽-吞咽,。每完成一整套吞咽練習(xí),，休息1分鐘，每日一到兩次,。
2.2強(qiáng)化聲門和軟腭功能
①屏氣發(fā)聲運(yùn)動：患者坐在椅子上,，雙手支撐椅面做推壓運(yùn)動-屏氣-突然松手-用力大聲發(fā)“a”音，或重復(fù)發(fā)短“a”音,，發(fā)長“a”音" 5s,，也可改為推墻（有心臟疾患的病人慎用）。
2.3呼吸功能訓(xùn)練
①吸氣－屏氣－呼氣訓(xùn)練：維持5-10s,?？s口呼吸訓(xùn)練，練習(xí)吹吸管,、吹哨子,、吹乒乓球、紙巾,，借助呼吸訓(xùn)練器訓(xùn)練等,。練習(xí)腹式呼吸，維持5-10秒后,，做一次有效咳嗽,，感覺疲乏可停下。
②先發(fā)“a”音并向兩側(cè)運(yùn)動發(fā)“yi”然后再“wu”再發(fā)“f”音或做吹口哨動作,，每次每音發(fā)3次,，連續(xù)5-10次，每天2-3次,。
★肌炎合并間質(zhì)性肺炎患者如何進(jìn)行肺康復(fù)訓(xùn)練,？
1.肺康復(fù)呼吸肌鍛煉：
1.1呼吸訓(xùn)練法：①腹式呼吸訓(xùn)練——保持自然姿態(tài)，全身肌肉放松,，經(jīng)鼻腔緩慢深吸氣至最大肺容量后屏氣2-5秒 (訓(xùn)練后期屏氣時(shí)間逐漸延長至8-10秒),，于深吸氣末,、腹部隆起后緩慢經(jīng)口呼氣，腹部主動內(nèi)收,。反復(fù)訓(xùn)練,，每次持續(xù)15-20分鐘，每天訓(xùn)練數(shù)次,。
②縮唇呼吸訓(xùn)練——全身肌肉放松,，經(jīng)鼻腔盡力吸氣，經(jīng)口緩慢呼氣,，呼氣時(shí)口唇撅起似吹口哨狀,，同時(shí)主動收縮腹部，深吸緩呼,，吸氣,、呼氣時(shí)間比為1：2或1：3，每分鐘呼吸7～8次,，反復(fù)訓(xùn)練,，每次訓(xùn)練持續(xù)15-20分鐘，每天數(shù)次,。
③對抗阻力呼吸訓(xùn)練--主呼氣時(shí)自己收攏嘴唇,，或采用吹瓶呼吸、吹氣囊呼吸和發(fā)聲呼吸等方法,。
2.2咳嗽咳痰訓(xùn)練：在護(hù)士指導(dǎo)下調(diào)整呼吸,，在進(jìn)行腹式呼吸(深呼吸)同時(shí)雙手交叉抱于胸前，連續(xù)大口呼氣,，待痰液逐漸積聚于咽喉部時(shí)用力咳出,。
2.3靜呼吸法：將右手大拇指按住右鼻孔,，慢慢地由左鼻孔深吸氣,，有意識地想象空氣是朝前額流去的。當(dāng)肺部空氣飽和時(shí),，用右手的食指和中指把左鼻孔按住,，屏氣10秒 再呼出。然后按住左鼻孔重新開始,。每邊各做5次,。
2.4睡眠呼吸法：躺在床上，兩手平放身體兩側(cè),，閉上眼睛開始做深呼吸,。慢慢抬起雙臂舉過頭部，緊貼兩耳,，手指觸床頭,。 這一過程約10秒,，雙臂同時(shí)還原，反復(fù)10次為一組,。
2.5大笑訓(xùn)練法：取站立或坐立位,，雙手捂肚子或胸口處，準(zhǔn)備模擬捧腹大笑,；
深吸氣,，然后模擬捧腹大笑的方式進(jìn)行持續(xù)性放聲大笑，隨笑和排氣的過程,，軀干慢慢往下彎曲甚至下蹲彎曲團(tuán)身,，同時(shí)兩手按壓胸口或上腹部，使肺部氣體隨笑的過程盡力震顫式排出,；模擬大笑訓(xùn)練后,，進(jìn)行2～5次或深或淺的呼吸調(diào)整，以調(diào)整大笑后頭不暈為宜,，然后再進(jìn)行模擬大笑訓(xùn)練,，如此反復(fù)。以上訓(xùn)練,，每天訓(xùn)練1—2次,，每次訓(xùn)練20分鐘左右。
3.肺康復(fù)全身鍛煉：
3.1耐力訓(xùn)練：行走,、騎自行車,、爬樓梯
3.2間歇訓(xùn)練：騎自行車
3.3阻力訓(xùn)練：輕負(fù)荷的舉重
3.4地面步行訓(xùn)練：行走
3.5水生運(yùn)動訓(xùn)練：游泳
3.6北歐步行訓(xùn)練：越野競走
3.7太極訓(xùn)練和非線性周期運(yùn)動訓(xùn)練：安排不同的負(fù)荷在不同訓(xùn)練中執(zhí)行)
3.8呼吸操：在腹式和縮唇呼吸基礎(chǔ)上進(jìn)行肢體訓(xùn)練；當(dāng)因某些原因限制活動時(shí),，可取坐位或臥位訓(xùn)練下肢屈伸,、抬腿動作，每個(gè)動作訓(xùn)練 10次為1組,，每天訓(xùn)練3組,。上肢訓(xùn)練動作包括吸氣時(shí)上舉、前伸,、雙臂外展擴(kuò)胸,、呼氣時(shí)雙臂自然下垂等， 每次訓(xùn)練10～15分鐘,，每天訓(xùn)練3次,。
參考文獻(xiàn)：
[1]中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會. 多發(fā)性肌炎和皮肌炎診斷及治療指南[J]. 中華風(fēng)濕病學(xué)雜志, 2010, 14(12):828-831.
[2]尤黎明,吳瑛.內(nèi)科護(hù)理學(xué)[M].人民衛(wèi)生出版社,2017.
[3]O'NEILL PA. Swallowing and prevention of complication[J]. 2000,5(6):457-465.
[4]王秀坤，黃旭明,，石藝華.綜合吞咽訓(xùn)練對卒中后吞咽障礙的療效觀察[J].吉林醫(yī)學(xué),2018,7(39): 1370-1372.
[5]王猛.改善老年人肺功能的日常簡易鍛煉方法[J].中國老年學(xué)雜志,2015:11(35):6605-6606.
作 者：梁鈞昱
審核人：曹 恒
修訂時(shí)間：2022.04