★什么是系統(tǒng)性硬化癥,？
是一種發(fā)病機制尚不明的以皮膚,、血管和內(nèi)臟器官（包括胃腸道,、肺,、心,、腎等）的纖維化為特征的結(jié)締組織病,。
★為什么會得系統(tǒng)性硬化癥？
尚不完全清楚,，與遺傳易感性和環(huán)境因素有關,，如接觸一些有機溶劑。
★主要癥狀有哪些,？
1.雷諾現(xiàn)象
在受涼或緊張時突然手足發(fā)冷,，指（趾）端顏色蒼白,，繼而變紫,。
2.皮膚改變
水腫期—硬化期—萎縮期；
面具臉：鼻尖似鷹嘴,，口唇變薄并收縮呈放射狀伴有張口困難,。
3.肺部受累
間質(zhì)性肺病，表現(xiàn)為勞累后氣短、干咳,，部分可發(fā)生急性進展,。
4.肌肉與骨骼
最早表現(xiàn)：關節(jié)痛、肌痛,，后期關節(jié)活動受限,。
5.胃腸道
反酸、胸骨后燒灼感,，反流性食管炎,。
6.心臟
心悸，偶有胸痛,，心律不齊,。
7.腎臟
惡性高血壓、系統(tǒng)性硬化癥性腎危象,，具體表現(xiàn)如下：
★系統(tǒng)性硬化癥的治療方法：
早期診斷,、早期治療，有利于防止疾病進展,，原則是擴血管,、抗纖維化、免疫抑制與免疫調(diào)節(jié),，但無特效藥物,。
★如何做好日常的保健,？
雷諾癥：
1,、保證休息，注意保暖,。注意保護手和手指,，盡可能避免接觸冷水，尤其秋冬季節(jié)對患肢或指(趾)端做好保護,，手足以棉手套,，厚襪子保護，戴帽和多穿衣,，使用熱水袋效果好,，但一定要注意不要燙傷。防止針尖刺傷,。
2,、囑病人勿吸煙， 以免引起血管痙攣,。
3,、用溫水浸泡手足,，配合按摩，加速血液循環(huán),，有條件者可理療,、藥浴等輔助治療措施。
皮膚對癥處理：
注意皮膚清潔,，穿寬松棉質(zhì)衣服,。對于皮膚干燥，可涂擦油脂性護手霜,，預防潰瘍,，若皮膚局部出現(xiàn)潰瘍，可用藥預防感染,。
胃腸道護理：
進食細嚼慢咽,，少量多餐；對有食道蠕動減弱伴反流性食管炎的病人,，抬高床頭,，一次不要進食過多，餐后避免平臥,。
肺部病變：
注意保暖,，減少感冒，外出時戴口罩,，少去公共場所,，避免外部環(huán)境引發(fā)肺部感染。
吸氧療法對低氧血癥和肺動脈高壓的病人可緩解癥狀,。
肌肉與骨骼：
恢復期做一些力所能及的活動,，提高自理能力，以防止關節(jié)變形和肌肉萎縮,。
腎臟病變：
對高血壓的病人應控制血壓,，適當降壓，避免急劇的血容量改變,。
輸液時使用留置針：
患者皮膚增厚變硬,，血管不明顯，硬且無彈性,，靜脈穿刺成功率不高,。使用留置針，必要時可使用喜療妥在穿刺周圍環(huán)形涂抹,，預防靜脈炎,，保護血管。
參考文獻：
（1）中華醫(yī)學會風濕病學分會. 系統(tǒng)性硬化病診斷及治療指南[J]. 中華風濕病學雜志, 2011, 15(4):256-259.
（2）梁曼, 蘇美華. 2例系統(tǒng)性硬化癥病人的護理[J]. 全科護理, 2011, 09(4):357-357.
作 者：邱鶯紅 審核人：梁鈞昱
修訂時間：2022.04