一,、定義：
先天性心臟?。菏侵冈谂咛グl(fā)育時(shí)期由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的情形。先心病約占新出生存活嬰兒的7‰～8‰，居于我國重大出生缺陷發(fā)病率和死亡率的首位。通過及早治療絕大多數(shù)先天性心臟病是可以完全治愈的,。
二、病因與誘因：
先天性心臟病的病因是復(fù)雜多樣的,，包括遺傳,、感染、藥物,、代謝性疾病,、環(huán)境、缺氧,、性別等多種因素,。對(duì)這些病因的深入研究和理解，有助于我們更好地預(yù)防和治療先天性心臟病,，從而改善患者的生活質(zhì)量,。
三、常見類型：
可以把我們的心臟想象成一座房子,，房子蓋好以后可能有以下各種問題：
（1） 屋子之間的墻有缺損：如房間隔缺損（正常左右心房完全獨(dú)立）,、室間隔缺損（正常左右心室完全獨(dú)立）；
（2） 蓋房子時(shí)的臨時(shí)水管沒有及時(shí)除掉：如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（胎兒時(shí)未形成獨(dú)立的呼吸功能和血液循環(huán),，因此,，肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈之間有一條動(dòng)脈導(dǎo)管使血液能夠循環(huán),，正常在出生時(shí)會(huì)閉合萎縮）,；
（3） 房子內(nèi)的門不能完全打開或關(guān)閉：如肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣畸形,；
（4） 冷熱水管之間有瘺道造成冷水不冷,、熱水不熱：如肺動(dòng)靜脈瘺、冠狀動(dòng)靜脈瘺,；
（5） 房子內(nèi)的電線有問題不導(dǎo)電：如先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯,。以上這些先心病類型又以房間隔缺損、室間隔缺損,、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉最常見,。
三、臨床表現(xiàn)：
四,、治療方法：
先心病治療以介入或外科手術(shù)治療為主,。藥物治療只能緩解癥狀，并不能治愈,。
1.藥物治療：洋地黃,、利尿劑主要應(yīng)用于先心病患兒出現(xiàn)心力衰竭時(shí)的緩解治療,；血管擴(kuò)張劑，包括血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑,、鈣通道阻滯劑,、前列環(huán)素類藥物等，主要是針對(duì)肺動(dòng)脈高壓的治療,；
2.手術(shù)治療,；
3.胸腔鏡手術(shù)；
4.介入治療：近30余年來,，隨著介入技術(shù)與器械的不斷發(fā)展,，我國先天性心臟病介入診療工作取得了巨大成績，先天性心臟病經(jīng)皮介入治療的規(guī)模居世界首位,。
五,、先天性心臟病介入治療
先心病的介入治療是經(jīng)皮穿刺外周血管，在DSA的輔助下,，將導(dǎo)管推送至心臟病變的相應(yīng)部位進(jìn)行治療的方法,，包括經(jīng)皮房間隔缺損介入封堵術(shù)、經(jīng)皮卵圓孔未閉介入封堵術(shù),、經(jīng)皮動(dòng)脈導(dǎo)管未閉介入封堵術(shù),、經(jīng)皮室間隔缺損介入封堵術(shù)和經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)，可避免開胸手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)及創(chuàng)傷,，而且住院時(shí)間短,、恢復(fù)快，是非常有效的治療方法,。
（一）經(jīng)導(dǎo)管介入封堵術(shù)類型
1.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)（PDA）:絕大多數(shù)的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者均可經(jīng)介入封堵,。
2.房間隔缺損封堵術(shù)（ASD）:主要針對(duì)繼發(fā)孔型房間隔缺損伴右心室容量超負(fù)荷體征的患者。在缺損適合封堵的情況下（ASD邊緣距冠狀靜脈竇,，上,、下腔靜脈及肺靜脈開口距離≥5 mm；距離房室瓣距離≥7 mm）,，首選經(jīng)皮ASD介入封堵術(shù),。
3.室間隔缺損封堵術(shù)（VSD）:推薦有臨床癥狀或左心超負(fù)荷表現(xiàn)的單純膜周部室間隔缺損進(jìn)行封堵。解剖上需滿足VSD上緣距主動(dòng)脈瓣距離≥2 mm,，VSD后緣距三尖瓣距離≥2 mm,，無主動(dòng)脈瓣反流及主動(dòng)脈右冠瓣脫垂。對(duì)于肌部VSD：如果年齡≥3歲,，有臨床癥狀或有左心超負(fù)荷表現(xiàn),，Qp∶Qs>1.5，且滿足解剖結(jié)構(gòu)可以考慮封堵,。
4.卵圓孔未閉封堵術(shù)（PFO）：卵圓孔是心臟房間隔胚胎時(shí)期的一個(gè)生理性通道,，正常情況下嬰兒在出生后2個(gè)月左右融合,，若超過1歲未能融合則形成卵圓孔未閉。近年來,，越來越多研究發(fā)現(xiàn)卵圓孔未閉與不明原因腦卒中,、偏頭痛等疾病密切相關(guān)。對(duì)于血栓栓塞性腦梗死伴PFO患者,，如未發(fā)現(xiàn)其他卒中發(fā)病機(jī)制,，建議封堵；不明原因卒中或TIA合并PFO,，具有1個(gè)或多個(gè)PFO的解剖學(xué)高危因素且發(fā)泡試驗(yàn)顯示中大量右向左分流時(shí),，建議封堵；不明原因卒中或TIA合并PFO,，具有1個(gè)或多個(gè)臨床高危因素：下肢深靜脈血栓,、反復(fù)肺栓塞、呼吸睡眠暫停等,，發(fā)泡試驗(yàn)顯示中大量右向左分流建議封堵,；其他情況的PFO是否需要封堵存在爭議，需結(jié)合患者臨床癥狀,、分流情況及患者意愿進(jìn)行綜合考慮,。
（二）術(shù)前準(zhǔn)備
1.手術(shù)采用局部麻醉方式，一般從股靜脈穿刺,，術(shù)前左上肢建立靜脈通道,，以保證手術(shù)中用藥，手術(shù)時(shí)間大約1小時(shí),。
2.手術(shù)日不需要禁食,，但不宜過飽，盡量食用易消化的食物,。如行全麻,，需要禁食8小時(shí),，禁水2小時(shí),。
3.術(shù)前更換病員服，不穿內(nèi)衣,，去除假牙及飾品,，排空大小便。
4.您在等候區(qū)內(nèi)等待手術(shù)期間,，請(qǐng)不要隨意走動(dòng),，有任何需求及時(shí)呼叫護(hù)士。
（二）術(shù)中注意事項(xiàng)
1.在穿刺的過程中會(huì)引起疼痛,，在穿刺成功進(jìn)入鞘管后會(huì)緩解,，請(qǐng)不要過于緊張,。
2.在手術(shù)中注射造影劑時(shí)會(huì)有身體烘熱感，屬于正常反應(yīng),，不必緊張,。
3.一般情況下，先心手術(shù)不會(huì)引起患者明顯不適感,，若術(shù)中出現(xiàn)任何不適,，請(qǐng)立即告訴醫(yī)生，以便及時(shí)處理,。
4.在進(jìn)行介入手術(shù)過程中,，需要借助心臟超聲檢查以確定傘片的大小，以及釋放以后的效果,，一般不會(huì)不舒適,。
（三）術(shù)后注意事項(xiàng)
1.手術(shù)完畢，需要平臥位休息,，腹股溝大腿根部處寬膠布加壓包扎,，請(qǐng)盡量不要彎曲下肢，會(huì)有平車護(hù)送回病房,，請(qǐng)不要隨意放下床欄,，以防跌倒。
2.早期活動(dòng)：
（1）術(shù)后取平臥位,，股靜脈傷口2h后協(xié)助翻身,，4-6h后搖高床頭，8h后指導(dǎo)下床活動(dòng),；股動(dòng)脈傷口（有縫合器）活動(dòng)要求同股靜脈,；股動(dòng)脈傷口（無縫合器）4h后協(xié)助翻身，沙袋壓迫4-6小時(shí)（根據(jù)病情）,，8h后搖高床頭,，12h后指導(dǎo)下床活動(dòng)；
（2）術(shù)后應(yīng)避免咳嗽,、用力排便等增加腹內(nèi)壓的動(dòng)作,，教會(huì)患者保護(hù)傷口的方法，活動(dòng)時(shí)需觀察傷口有無出血,、血腫等并發(fā)癥,；
（3）首次翻身及首次下床后需檢查傷口情況。 術(shù)后2周避免下肢劇烈運(yùn)動(dòng),。
3．飲食：進(jìn)食清淡,、易消化飲食。不宜進(jìn)食牛奶或生冷食物,，不宜過飽,，避免腹脹,。
參考文獻(xiàn)：
1.常見先天性心臟病經(jīng)皮介入治療指南. 中華醫(yī)學(xué)雜志, 2021, 101:3054-3076.
2.張玉順,于生元,董釗等.卵圓孔未閉相關(guān)非卒中性疾病防治中國專家共識(shí)[J/OL].心臟雜志:1-10[2023-10-25].
編輯：張?jiān)虑?/span>
審核：尹 翔
修訂日期：2024年3月